Por Shahnawaz Amdani, MD, FACC, FAAP y Majd Makhoul, MD, FAAP, FACC, FASE
La miocardiopatía, muy poco y raramente diagnosticada, es una de las causas comunes de
muerte súbita cardíaca en niños menores de 18 años. Debido a que es posible que la enfermedad no tenga síntomas, las familias deben estar atentas a los familiares que tengan una
enfermedad cardíaca o hayan muerto inesperadamente antes de los 50 años.
Esto es lo que hay que saber sobre la miocardiopatía en niños, adolescentes y adultos jóvenes.
¿Qué es la miocardiopatía?
La miocardiopatía es una afección cardíaca crónica que deteriora el músculo cardíaco (miocardio). El músculo cardíaco se forma, engrosa o endurece de manera anormal.
Finalmente, el corazón es incapaz de bombear de manera eficaz y no puede suministrarle al cuerpo suficiente sangre para funcionar. En casos graves, la miocardiopatía puede provocar insuficiencia cardíaca o muerte súbita.
Hay 5 formas de miocardiopatía:
Miocardiopatía dilatada (DCM, por sus siglas en inglés)
Miocardiopatía hipertrófica (HCM, por sus siglas en inglés)
Miocardiopatía restrictiva (RCM, por sus siglas en inglés)
Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARCM, por sus siglas en inglés)
Miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (LVNC, por sus siglas en inglés)
¿Quién puede tener una miocardiopatía?
La miocardiopatía afecta principalmente a los adultos, pero también podría afectar a bebés y niños. Según el registro
North American Pediatric Cardiomyopathy Registry (en inglés), entre 1 y 1.5 de cada 100,000 niños tienen un diagnóstico de miocardiopatía en los Estados Unidos cada año. Sin embargo, esta es una cifra conservadora porque no incluye todos los tipos de miocardiopatías. Todos los niños pueden tener una miocardiopatía, independientemente de su edad, sexo, raza o situación económica.
Causas de la miocardiopatía en niños
Son muchas las causas de la miocardiopatía en niños (incluidas algunas que no se comprenden en su totalidad). Las causas comunes incluyen:
Heredar la afección de uno o de ambos padres
Una infección viral
Algunas anomalías cardíacas congénitas y adquiridas
Efecto de los fármacos de
quimioterapia
Enfermedades metabólicas, mitocondriales o sistémicas en otras partes del cuerpo además del corazón
Arritmia persistente (ritmo cardiaco anormal)
Toxinas que afectan a otros órganos
A pesar de los avances en las
pruebas genéticas, la causa exacta aún se desconoce en 2 de cada 3 niños diagnosticados.
Síntomas de la miocardiopatía pediátrica
En ocasiones, los síntomas de la miocardiopatía pediátrica se pueden confundir con resfriado, gripe, ataque de asma o dolor de estómago. Algunos niños afectados no tienen ningún síntoma, mientras que otros podrían tener alguno de los siguientes síntomas:
Falta de aliento o respiración rápida
Mareos y
desmayos
Latidos cardíacos
irregulares o rápidos
Inflamación o hinchazón abdominal
Dolor en el pecho
Fatiga extrema
Los bebés podrían tener un aumento de peso insuficiente, somnolencia extrema, dificultad para alimentarse o sudoración excesiva.
Signos de advertencia del paro cardíaco repentino:
También es importante reconocer los signos de advertencia del paro cardíaco repentino. Si su hijo tiene alguno de los siguientes signos, debe consultar a un cardiólogo pediátrico para una evaluación cardíaca exhaustiva:
Dolor o malestar en el pecho durante la actividad física
Desmayo o sensación de desmayo sin previo aviso o durante la actividad física
Convulsión sin previo aviso o durante la actividad física
Fatiga excesiva asociada con el ejercicio
Frecuencia o ritmo cardíaco inusualmente rápido de causa desconocida
¿Cómo se diagnostica la miocardiopatía pediátrica?
Un
cardiólogo pediátrico confirma el diagnóstico mediante un
ecocardiograma (ECHO) y un
electrocardiograma (EKG o ECG). En algunos casos, se necesitan otras pruebas médicas. Es posible que se recomienden pruebas genéticas para investigar la causa subyacente.
Dado que la miocardiopatía pediátrica es poco común, se recomienda buscar un centro médico infantil con amplia experiencia en la atención de niños con miocardiopatía. El diagnóstico precoz y el tratamiento de la enfermedad son esenciales para prevenir complicaciones y evitar la progresión a una insuficiencia cardíaca.
Opciones de tratamiento para la miocardiopatía
No existe una cura para la miocardiopatía, pero la enfermedad es tratable. Los síntomas y las complicaciones se pueden controlar bien con medicamentos, cirugía o dispositivos implantables. El tipo de miocardiopatía y su gravedad determinan el plan de tratamiento. Es importante hablar con un especialista en miocardiopatías para determinar el mejor tratamiento para su hijo.
Los
medicamentos generalmente son la primera opción de tratamiento para mejorar el funcionamiento del corazón.
Es posible que se necesite
un desfibrilador cardioversor implantable (ICD, por sus siglas en inglés) en niños con ritmos cardíacos irregulares (arritmia).
Un procedimiento quirúrgico llamado miectomía podría aliviar los síntomas en los niños con miocardiopatía hipertrófica.
Es posible que sea necesario
un dispositivo de asistencia ventricular y un trasplante de corazón si el tratamiento médico no es eficaz en niños con insuficiencia cardíaca avanzada.
Detección genética de la miocardiopatía
Con frecuencia, la miocardiopatía es genética, así que es importante considerar el riesgo hereditario de la familia y analizar los exámenes de detección familiares. Un cardiólogo pediátrico y un
genetista pediátrico deben trabajar juntos para elaborar un plan de detección y analizar las opciones de pruebas genéticas con su familia.
¿Cuál es el efecto del diagnóstico de miocardiopatía en el estilo de vida de un niño?
Si bien la miocardiopatía es una afección crónica, muchos niños con miocardiopatía llevan una vida relativamente normal con pocas limitaciones. Un diagnóstico probablemente demandará más visitas al cardiólogo y dosis diarias de medicamentos.
Otros ajustes podrían incluir cambios en la dieta y adaptaciones escolares. En algunos casos podría ser necesario restringir la práctica de
deportes de competición o de contacto, pero esto debe hacerse mediante un modelo colaborativo de toma de decisiones compartida entre el paciente, los padres y el especialista en miocardiopatía pediátrica.
Más información
Acerca del Dr. Amdani
 Shahnawaz Amdani, MD, FACC, FAAP, miembro de la Sección de Cardiología y Cirugía Cardíaca de la American Academy of Pediatrics, es cardiólogo pediátrico especialista en miocardiopatía, insuficiencia cardíaca y trasplantes en Cleveland Clinic Children's. Allí, es el Director Médico del programa de Asistencia Circulatoria Mecánica (Mechanical Circulatory Support program), así como el Director de Fontan Multi-disciplinary Clinic (Clínica FRONTIER) y Presidente del Comité de Supervisión de Becas de Investigación para Becarios. El Dr. Amdani se dedica a mejorar la vida de los niños con diversas formas de miocardiopatía, los que padecen insuficiencia cardíaca y necesitan terapias médicas y los que padecen insuficiencia cardíaca avanzada y necesitan terapias cardíacas avanzadas (dispositivo de asistencia ventricular y trasplante cardíaco).
|
Acerca del Dr. Makhoul
 Majd Makhoul, MD, FAAP, FACC, FASE, miembro de la Sección de Cardiología y Cirugía Cardíaca de la American Academy of Pediatrics, es cardiólogo pediátrico con especial interés en el diagnóstico por imagen de cardiopatías congénitas. El Dr. Makhoul se desempeña como Director Médico del Laboratorio de Ecocardiografía Pediátrica de Atrium Health Levine Children's Hospital en Charlotte, NC. El Dr. Makhoul se dedica a mejorar la vida de los niños con diversas formas de cardiopatías congénitas y adquiridas. Su actividad académica se centra en la imagenología cardíacas fetales, así como en proyectos de mejora de la calidad en cardiología congénita e la imagenología cardíaca.
|